Uit een publicatie in Nature Medicine blijkt nu dat dit eiwit ook betrokken is bij de ziekte van Huntington. “En dat werpt een nieuw licht op deze ongeneeslijke erfelijke hersenaandoening”, aldus VUmc-onderzoekers Jeroen Hoozemans en Annemieke Rozemuller. Therapieën gericht tegen het tau-eiwit die nu in ontwikkeling zijn voor ziektes als Alzheimer en frontotemporale dementie kunnen mogelijk ook helpen bij Huntington.

De ziekte van Huntington is een ongeneeslijke erfelijke ziekte die meestal optreedt tussen het 30ste en 50ste levensjaar en gekenmerkt wordt door onwillekeurige bewegingen, psychiatrische symptomen en soms dementie. Het is een neurodegeneratieve ziekte, in specifieke gebieden van de hersenen sterven de zenuwcellen af. Hoewel de ziekte een genetische ziekte is, is nog steeds onduidelijk welke processen in de zenuwcellen een belangrijke rol spelen bij het afsterven van deze cellen.

De onderzoekers bestudeerden hersenweefsel van patiënten met de ziekte van Huntington met behulp van verschillende technieken. Daaruit bleek dat het tau-eiwit anders is gereguleerd in hersenen van patiënten met de ziekte van Huntington vergeleken met hersenen van gezonde mensen.

Muizen met dezelfde genetische afwijking als patiënten laten dezelfde veranderingen in het tau-eiwit zien. Muizen met de ziekte van Huntington, die minder of helemaal geen tau-eiwit in de hersenen hebben, laten minder ziekte-gerelateerde kenmerken zien dan Huntingtonmuizen mét tau-eiwit. Daaruit concluderen de onderzoekers dat de afname van het eiwit tau in muizen met de ziekte van Huntington voorkómt dat deze dieren ziek worden.

Het onderzoek is een samenwerking tussen VUmc, Universidad Auténoma de Madrid en Universitat de Barcelona.

Publicatie
Huntington’s disease is a four-repeat tauopathy with tau nuclear rods. Nature Medicine (2014) DOI:10.1038/nm.3617.

bron: Origineel