Frontotemporale dementie met amyotrofische lateraalsclerose

Dementie is een algemeen begrip voor de achteruitgang van het denkvermogen en verandering van gedrag. Op onderstaande illustratie kunt u zien welke functies de verschillende onderdelen van de hersenen hebben:

Frontotemporale dementie met ALS

Frontotemporale dementie (afgekort FTD) is een vorm van dementie waarbij persoonlijkheids- en gedragsverandering op de voorgrond staan. De term frontotemporaal geeft aan dat met name de frontale en temporale hersengebieden, die zich in de voorste hersenhelft bevinden, bij deze ziekte worden aangetast. Deze gebieden spelen een belangrijke rol bij de regulering van het gedrag.

Ziekte amyotrofische lateraalsclerose (ALS)

In een klein aantal gevallen gaat frontotemporale dementie (FTD) samen met de ziekte amyotrofische lateraalsclerose (ALS). Omdat dit ziektebeeld andere verschijnselen kan geven dan ‘gewone’ FTD, geven wij u hier wat meer informatie.

Klachten en beloop (zie ook informatie frontotemporale dementie)

Mensen met FTD-ALS kunnen dezelfde symptomen hebben als bij FTD, maar zij hebben daar ook lichamelijke klachten van ALS bij. Bij ALS worden de spieren geleidelijk dunner en zwakker. In de spieren treden kleine onwillekeurige bewegingen op. De eerste klachten kunnen bestaan uit problemen met (ver)slikken. Ook kunt u moeilijker praten en heeft u minder kracht in uw armen of benen. Het ziektebeloop is meestal sneller dan bij FTD zonder ALS.

Hoe kun je FTD-ALS krijgen?

De oorzaak van FTD-ALS is niet bekend. De ziekte treft vooral personen tussen het 40ste en 70ste jaar. In een minderheid van de gevallen is een erfelijke mutatie verantwoordelijk voor het ontstaan van de ziekte. In dat geval komt FTD en/of ALS bij meerdere personen in een familie voor en is verwijzing naar een erfelijkheidsdeskundige (polikliniek Klinische Genetica) zinvol.

Kun je FTD-ALS behandelen?

Er bestaan geen medicijnen die FTD-ALS kunnen remmen of genezen. Wel kunnen medicijnen worden voorgeschreven die bepaalde gedragsproblemen afremmen. Voor ALS wordt riluzole voorgeschreven, een medicijn dat de achteruitgang van de motorische verschijnselen wat kan remmen. Wanneer iemand lijdt aan een combinatie van FTD en ALS, is begeleiding door een gespecialiseerd centrum, waar ook ervaring is op het gebied van ALS, heel belangrijk.