Posterieure Corticale Atrofie (PCA)

Op onderstaande illustratie kunt u zien met welke functies de verschillende onderdelen van de hersenen verbonden zijn:

Hersenaandoening die kan leiden tot dementie

Wanneer de achteruitgang in verschillende cognitieve functies en/of de verandering van gedrag zodanig is gevorderd dat een persoon niet meer zelfstandig kan functioneren, spreken we van dementie. PCA is een hersenaandoening die uiteindelijk kan leiden tot dementie.

Posterieure Corticale Atrofie

PCA staat voor Posterieure Corticale Atrofie en staat ook wel bekend als syndroom van Bálint of het syndroom van Benson. Letterlijk betekent dit het afsterven (atrofie) van cellen van de hersenschors (cortex) in het achterste deel (posterieur) van de hersenen. De ziekte is zo genoemd omdat bij de meeste patiënten weefselverlies optreedt in de achterste hersengebieden.  Deze ziekte tast als eerste het visuele vermogen aan waardoor mensen met PCA dingen niet zien, herkennen voorwerpen niet of kunnen dingen niet van elkaar onderscheiden.

Kenmerken PCA

Kenmerkend voor het ziektebeeld is het verlies van functies in de pariëtale en occipitale hersengebieden (zie eerder genoemde figuur).

Oorzaken PCA

PCA kan verschillende oorzaken hebben. In de meeste gevallen is er sprake van de ziekte van Alzheimer, waar bij zogenaamde plaques en tangles zich in het hersenweefsel ophopen en leiden tot celdood en functieverlies.
De exacte oorzaak hiervan is onbekend. Ook is niet bekend waarom de ziekte zich zo specifiek in de achterste hersengebieden manifesteert.

Klachten en beloop

Anders dan bij de ‘gewone’ ziekte van Alzheimer raken het geheugen en het taalvermogen bij mensen met PCA de eerste tijd nog niet aangetast. Complexe problemen met het zien zijn vaak de eerste en meest belangrijke symptomen bij PCA. Dit maakt dat patiënten doorgaans eerst bij een opticien of oogarts terecht komen.

Visuele informatie

Patiënten hebben moeite met het verwerken van de visuele informatie. Zo hebben ze onder andere in toenemende mate moeite specifieke voorwerpen tussen andere voorwerpen te herkennen (zie afbeelding links). Ook hebben mensen met PCA moeite het ‘totale plaatje’ te zien (wel de bomen, maar niet het bos zien).

Ook het vermogen gezichten te herkennen, afstanden juist te schatten, voorwerpen moeiteloos aan te raken of op te pakken, links en rechts uit elkaar te houden, en woorden en regels van een tekst in de juiste volgorde te lezen neemt gaandeweg af.

Taalvermogen

In een later stadium raken ook het geheugen en het taalvermogen aangetast. De precieze klachten en het tempo waarin zij in de loop van de tijd toenemen, verschillen van persoon tot persoon.

PCA komt weinig voor

Hoeveel mensen PCA ontwikkelen is niet precies bekend aangezien de ziekte niet altijd herkend wordt (zie Klachten en beloop). Mogelijk is bij 5% van de mensen met de ziekte van Alzheimer sprake van PCA.

In Nederland krijgen ieder jaar 10 tot 15 nieuwe patiënten officieel de diagnose PCA. De patiënten zijn op het moment dat de ziekte wordt vastgesteld doorgaans 50 tot 65 jaar oud. Mogelijk komt PCA iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Kun je PCA behandelen?

PCA is niet te genezen. Medicijnen die het proces van achteruitgang kunnen vertragen, zijn er (nog) niet. De begeleiding van mensen met PCA is vooral gericht op het zo goed mogelijk leren omgaan met de beperkingen die de aandoening veroorzaakt. Hierbij gaat het vooral om de visuele beperkingen.

Enkele tips om de veiligheid in huis en de onafhankelijkheid van de patiënt te bevorderen zijn:

• Schrijf en type in HOOFDLETTERS
• Werk met contrasterende kleuren om bijvoorbeeld met gekleurde tape een deurpost of vertrek te markeren of de startknop op de magnetron aan te geven.
• Hanteer vaste plekken voor spullen; bv agenda naast telefoon, dek de tafel altijd op dezelfde manier, berg voedingsmiddelen op dezelfde plek op.
• Gebruik een liniaal of afdekvel om geprint materiaal te lezen, eventueel met een vergrootglas.
• Versimpel de omgeving, met name gebieden waarin veel gelopen wordt (geen losse snoeren, lage meubels en/of matjes en vloerkleden)
• Plak stickers op grote ramen of deuren ter herkenning.
• Creëer contrast tussen vertrekken, knoppen. Geef kamers een naam, gebruik geel papier en een zwarte stift. Verf deurposten en lichtknoppen in een contrasterende kleur ten opzichte van de muren.
• Wanneer het lezen niet meer gaat, zijn luisterboeken een oplossing

> Bekijk hier de gehele tipsheet

Tips van ervaringsdeskundige

Ervaringsdeskundige Arend Jan Klinkhamer  heeft een overzicht gemaakt met tips voor mensen met PCA en hun partners. Deze tips zijn praktisch toepasbare tips in de thuissituatie.

> Bekijk hier de tips

Supportgroepen

Het Alzheimercentrum Amsterdam organiseert in samenwerking met Bartiméus (de expertise-organisatie voor mensen met een visuele beperking) regelmatig supportgroepen voor mensen met PCA en hun partners.