Progressieve supranucleair parese

Dementie is een algemeen begrip voor de achteruitgang van het denkvermogen en verandering van gedrag. Op onderstaande illustratie kunt u zien welke functies de verschillende onderdelen van de hersenen hebben:

Zeldzame hersenziekte

Progressieve supranucleair parese (PSP) is een zeldzame hersenziekte die gepaard gaat met motorische verschijnselen, oogbewegingsstoornissen en dementie.

Klachten en beloop

PSP ontstaat geleidelijk en de symptomen nemen in de loop van de ziekte toe. Meestal begint het met balansstoornissen en regelmatig vallen. Dit vallen gebeurt vaak plotseling en meestal achterover.

Stijfheid en traag bewegen

Daarnaast kan er stijfheid en traag bewegen van romp en ledematen optreden. Dit lijkt een beetje op de verschijnselen die gezien worden bij de ziekte van Parkinson.

Oogbewegingsstoornissen

De oogbewegingsstoornissen die optreden bestaan uit het onvermogen om goed naar beneden en omhoog te kijken. Hierdoor kunt u bijvoorbeeld niet goed zien waar u loopt.

Spreken en slikken

Bij PSP kunnen moeilijkheden met spreken en slikken voorkomen.

Denkvermogen

De problemen in het denkvermogen treden meestal wat later in het ziektebeloop op, maar kunnen soms een eerste verschijnsel zijn. Er ontstaat opvallende traagheid, persoonlijkheidsverandering en stoornissen in de uitvoerende functies (initiatief nemen, plannen).

Depressie en psychosen

Ook depressies en psychosen kunnen voorkomen. De ziekte heeft een variabel beloop, maar is progressief en met name de ernst van de motorische verschijnselen zijn bepalend voor de invaliditeit.

Hoe kun je PSP krijgen?

Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van PSP. De ziekte begint meestal tussen het 50ste en 70ste levensjaar. In zeer zeldzame gevallen is een erfelijke mutatie verantwoordelijk voor het ontstaan van de ziekte. In dat geval komt PSP bij meerdere personen in een familie voor en is verwijzing naar een erfelijkheidsdeskundige (polikliniek Klinische Genetica) zinvol.

Kun je PSP behandelen?

Er zijn geen medicijnen die deze ziekte kunnen genezen. Wel kunnen sommige symptomen worden behandeld met medicatie, maar helaas met wisselend effect. De motorische verschijnselen reageren bijvoorbeeld soms op anti-parkinsonmedicatie.

U kunt gebaat zijn bij begeleiding van de fysiotherapeut of ergotherapeut om in combinatie met eventuele hulpmiddelen het lopen en de balans te verbeteren. Een logopedist kan helpen bij spraak- en slikstoornissen.